Đinh Thị Phương Hoài1, Lê Trọng Hiếu1, Dương Ngọc Thanh Vân1, Nguyễn Ngọc Anh Thư1,
Phan Quốc Thọ1, Lê Trọng Phước 1, Nguyễn Vĩnh Lạc1, Nguyễn Thanh Minh1, Võ Bá Tường2.
1Khoa ngoại thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược Huế.
2Khoa ngoại thần kinh, Bệnh viện Trung Ương Huế
Tóm tắt:
U màng não là khối u nội sọ, ngoài trục phổ biến nhất với tỷ lệ mắc 2,3-5,5/ 100.000 người, chiếm 20-30% của tất cả các loại u não nguyên phát ở người trưởng thành. U màng não liên quan đến xuất huyết trong u là rất hiếm gặp với tỷ lệ hiện mắc 0,5-2,4%. Bài báo cáo xin trình bày về một trường hợp lâm sàng: Bệnh nhân nữ 68 tuổi, vào viện vì đau đầu dữ dội kèm co giật. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy tổn thương tăng tỷ trọng không đồng nhất #4x3x2,5 cm ở vùng đỉnh phải. Hình ảnh cộng hưởng từ não cho thấy khối tăng tín hiệu ngoài trục vùng đỉnh phải khoảng #43x33x28mm. Khối tín hiệu không đồng nhất, ngoại vi có vôi hóa nhỏ, bên trong có xuất huyết. Mô bệnh học cho thấy u màng não típ giàu tế bào kèm chảy máu (WHO I). Mục đích: Báo cáo về một trường hợp lâm sàng hiếm gặp: “Xuất huyết trong u màng não với triệu chứng co giật: chẩn đoán và hướng điều trị” để bổ sung thêm vào y văn hiện tại.
Từ khóa: Xuất huyết trong u, xuất huyết nội sọ, u màng não, co giật.
Tác giả liên lạc: Bs Đinh Thị Phương Hoài, Khoa ngoại thần kinh, Bệnh viện trường Đại học Y Dược Huế, E-mail:phuonghoai1412.md@gmail.com, SĐT: 039 3579 437
Hemorrhagic Meningioma with Symptom of Convulsion: A Case Report
Abstract
Meningioma is the most common, extra-axial, non-glial intracranial tumor with an incidence of 2.3-5.5/ 100,000, accounting for 20-30% of all primary brain tumor diagnoses in adults. Meningomas associated with intratumoral hemorrhage are very rare with occurring in 0.5 - 2.4%. This case report presents a rare clinical study: A 68-year-old female patient was admitted to the hospital with severe headache and convulsions. Computer tomography revealed an increase in heterogeneous lesion # 4x3x2.5 cm at the right parietal lobe. Brain magnetic resonance imaging shows that a grossly stable homogeneously enhancing extra-axial mass # 43x33x28mm, small calcified peripheral, intratumoral hemorrhage. Histopathology shows cell-rich meninges with bleeding (WHO I). Objective: Report a rare clinical case: "Hemorrhagic meningioma with symptom of convulsion: diagnosis and treatment" to complement into the literature.
Keyword: Hemorrhagic meningioma, intracranial hemorrhage, meningioma, convulsion.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Xuất huyết tự phát liên quan đến các khối u nội sọ là rất hiếm, và chỉ xảy ra trong khoảng 1,4-10% từ tất cả các khối u nội sọ. Những xuất huyết này chủ yếu liên quan đến bệnh ác tính như u nguyên bào thần kinh đệm, u oligodendrogliomas và khối u não di căn (1-3). U màng não phát triển chậm, thường lành tính và khối u ngoài trục phát sinh từ tế bào màng nhện với tỷ lệ hiện mắc là 2,3-5,5/ 100.000 người (4), chiếm 20-30% tất cả các khối u não nguyên phát (4, 5).
Biểu hiện của u màng não thường âm thầm và tùy thuộc vào vị trí u xuất hiện ban đầu, phổ biến nhất là đau đầu dữ dội, yếu hoặc liệt, giảm tầm nhìn và rối loạn ngôn ngữ. Đột ngột xuất hiện co giật thường là triệu chứng làm cho người nhà và bệnh nhân vô cùng lo lắng nên phải vào viện, giúp gợi ý vị trí nguyên phát của u màng não.
U màng não liên quan đến xuất huyết trong u là rất hiếm, tỷ lệ xuất huyết liên quan đến u màng não là từ 0,5-2,4% nên các cơ chế bệnh sinh của xuất huyết này vẫn chưa được hiểu rõ (1-3). Bệnh có tỷ lệ tử vong 21,1% và 9,5% ở bệnh nhân được điều trị phẫu thuật [8]. Niiro và cộng sự (6), chỉ mô tả sáu trường hợp (2%) với khởi phát xuất huyết trong một nghiên cứu trên 298 bệnh nhân bị u màng não. Vì vậy, việc chẩn đoán sớm và có hướng điều trị phù hợp sẽ giúp làm giảm triệu chứng, tỷ lệ tái phát và tử vong do bệnh gây ra.
II. BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG
Bệnh nhân nữ 68 tuổi vào viện với triệu chứng đau đầu dữ dội kèm co giật. Tiền sử: tăng huyết áp được điều trị thường xuyên với thuốc hạ huyết áp khoảng 2 năm nay. Cách ngày nhập viện 2 ngày bệnh nhân có đau đầu vùng trán, đỉnh, 2 bên thái dương và hốc mắt, đau liên tục, tăng về ban đêm, khi ho, hắt hơi làm bệnh nhân mất ngủ, kèm chóng mặt. Sau đó, triệu chứng tăng dần với nôn mữa nhiều, sốt cao; tay trái có mất cảm giác và yếu, tay phải có dị cảm, kèm co giật, huyết áp 170/90 mmHg nên được chuyển vào viện. Khám lâm sàng: Đau nhức toàn đầu, buồn nôn, nôn, cứng cổ (±), phản xạ ánh sáng (+), yếu ½ người trái, đại tiểu tiện tự chủ, phản xạ gân xương bình thường. Giá trị các xét nghiệm máu, sinh hóa, X quang ngực và điện tâm đồ trong giới hạn bình thường. Cắt lớp vi tính sọ não cho thấy khối choán chỗ ngoài trục vùng đỉnh phải giảm và tăng đậm độ không đồng nhất, có viền vôi hóa ngoại vi, giới hạn khá rõ, kích thước #4x3x2.5cm.
Chụp cộng hưởng từ não cho thấy khối choán chỗ ngoài trục vùng đỉnh phải, ranh giới rõ, kích thước #43x33x28mm. Khối tín hiệu không đồng nhất, ngoại vi có vôi hóa nhỏ, bên trong có xuất huyết. Sau tiêm ngấm thuốc mạnh không đồng nhất. Phần xuất huyết không ngấm thuốc. Dày màng não kế cận. Phù nề nhu mô não quanh cực dưới tổn thương, đường giữa không di lệch, không thấy bất thường hệ thống não thất (Hình 2).
Sau đó bệnh nhân được phẫu thuật mở sọ vùng đỉnh chẩm phải cắt để cắt bỏ triệt để khối u não. Trong phẫu thuật, bóc u từng mảnh nhỏ, u xuất phát từ màng não, tổ chức u màu trắng ngà, với xuất huyết và hoại tử trung tâm bên trong khối u, bóc trọn khối u. Giải phẫu bệnh cho thấy: Về đại thể bệnh phẩm tổ chức màu hồng xen lẫn màu đỏ, mềm kích thước # 4x2,5x1cm, diện cắt mềm mủn. Về vi thể: Mô bệnh học cho thấy cấu trúc màng não với tăng sinh mạch tế bào xơ tạo thành từng dãi hoặc các cuộn mô đệm tăng sinh mạch kèm các vùng chảy máu. Kết luận: u màng não típ nhiều tế bào kèm chảy máu (WHO độ I).
Thời gian hậu phẫu, bệnh nhân phục hồi tốt, không có biểu hiện thiếu hụt thần kinh, co giật. Bệnh nhân xuất viện vào ngày hậu phẫu thứ 10. Tái khám sau 1 tháng; chưa ghi nhận bất thường về khối u trên hình ảnh cộng hưởng từ.
III. BÀN LUẬN
Xuất huyết trong u màng não là rất hiếm gặp với tỷ lệ mắc bệnh là 0,5-2,4% (7, 8). Các đặc điểm lâm sàng giúp gợi ý tăng xuất huyết trong u màng não bao gồm: (9). (1) Tuổi> 70 tuổi hoặc <30 tuổi; (2) vị trí của u não thất hoặc bán cầu đại não nằm xa đường giữa; (3) loại mô bệnh học: u màng não dạng biểu mô (Meningotheliomatous), ác tính, dạng sợi, và nguyên bào mạch. Trong đó, u màng não nguyên bào mạch đặc trưng được tạo thành bởi các mạch máu bất thường, và mạch máu bất thường này có thể liên quan đến xuất huyết trong u. Helle và Conley (10) đã tính toán "xu hướng chảy máu tương đối" của u màng não, và thấy rằng mô bệnh học là nguyên bào mạch và ác tính có xu hướng chảy máu thường xuyên hơn. Những xu hướng chảy máu gia tăng này tương tự với nghiên cứu của Bosnjak và cộng sự (9) cũng như vị trí vòm não và loại mô học nguyên bào mạch hoặc xơ có xu hướng tăng chảy máu tự phát (9, 10). Và trong nghiên cứu của chúng tôi, vị trí u nằm vòm não và loại nguyên bào mạch cho thấy khả năng xuất huyết cao. Trên thực tế, xuất huyết dưới nhện là vị trí xuất huyết phổ biến nhất tiếp theo là vị trí nội sọ, trong khi xuất huyết dưới màng cứng và trong u ít phổ biến hơn. Xuất huyết trong u khá hiếm gặp và thường liên quan đến tiền sử bệnh nhân sử dụng chống đông máu hoặc sau thuyên tắc khối u trước phẫu thuật (10-12). Một số tác giả báo cáo rằng xuất huyết dưới màng cứng có thể phát sinh thứ phát từ xuất huyết trong u vào không gian dưới màng cứng (2). Tỷ lệ tử vong và tỷ lệ mắc bệnh khác nhau đáng kể ở nhóm bệnh nhân có ý thức, bất tỉnh vĩnh viễn hoặc bệnh nhân suy giảm nhận thức lâm sàng. Tỷ lệ tử vong và mắc bệnh này cũng ảnh hưởng bởi loại xuất huyết xảy ra (9, 10). Trong trường hợp của chúng tôi, sự phục hồi mà không có dấu hiệu thiếu hụt thần kinh khu trú khả năng liên quan đến loại mô bệnh học và phẫu thuật loại bỏ khối u sớm.
Giả thuyết về sự xuất huyết trong u
Các cơ chế sinh lý bệnh của xuất huyết trong u màng não tự phát vẫn chưa được hiểu rõ, nhưng một số các giả thuyết đã được đề xuất gần đây bao gồm: (1, 7, 13).
(1) Khối u phát triển nhanh chóng và các mạch máu tăng sinh bất thường dễ vỡ do sự mở rộng và biến dạng của khối u (14).
(2) Vỡ mạng lưới mạch máu bất thường của khối u do sự tăng sinh không đầy đủ của các mạch máu trong u gây hoại tử và chảy máu.
(3) Phá vỡ các mạch máu bằng cách xâm lấn mạch máu trực tiếp bởi các tế bào khối u (15)
(4) Thoái hóa, huyết khối, tế bào thuyên tắc mạch máu dẫn đến xuất huyết
(5) Các chất hoạt mạch được giải phóng bởi u màng não (2, 15). Tế bào mast thường có mặt trong các tế bào. Chúng có thể được nhìn thấy với số lượng nhỏ trong u màng não, chủ yếu là u màng não loại hồn hợp. Hạt tế bào mast chứa nhiều chất như histamine, heparin, tryptase, superoxide effutase, beta hexosaminidase, leukotrienes, eosinophil, và các yếu tố hóa học bạch cầu trung tính. Các hoạt chất này trong cơ thể như histamine có thể gây giãn mạch và xuất huyết khối u. Xuất huyết trong sọ thường xuyên nhất liên quan đến u màng não hợp bào (2).
(6) Các yếu tố khác: Tắc nghẽn mạch máu do xạ trị, đông máu bất thường, bệnh gan và điều trị chống đông máu và chấn thương có thể dẫn đến xuất huyết trong u.
Chẩn đoán.
Biểu hiện của u màng não thường âm thầm và tùy thuộc vào vị trí u xuất hiện ban đầu, nhưng phổ biến nhất là hội chứng tăng áp lực nội sọ, rối loạn vận động và động kinh với đau đầu dữ dội, yếu hoặc liệt, giảm tầm nhìn và rối loạn ngôn ngữ. Và đặc điểm hình ảnh học của cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ có vai trò quan trong trong xác định vị trí và kích thước khối u. Khối choán chỗ ngoài trục đẩy nhu mô não vào trong. Có khe dịch não tủy giữa u và nhu mô não. Thường có đáy rộng tựa vào màng cứng. Dày màng não kế cận: dấu “đuôi màng não”. Các đặc điểm trong hình ảnh cộng hưởng từ với xuất huyết trong khối u. Tăng tín hiệu trên T2W nhưng không hoàn toàn (6) và tính chất tăng sinh cao (8).
Điều trị
Xuất huyết trong u màng não có một có tỷ lệ tử vong nhất định 21,1% và 9,5% ở bệnh nhân được điều trị phẫu thuật (9). Vì vậy, việc chẩn đoán sớm và có hướng điều trị phù hợp sẽ giúp làm giảm triệu chứng , tỷ lệ tái phát và tỷ lệ tử vong do bệnh gây ra. Các nguyên tắc chung trong phẫu thuật cắt bỏ u màng não là: Nếu có thể, tất cả các xương liên quan hoặc xương phì đại nên được loại bỏ. Màng cứng liên quan đến khối u cũng như vành màng cứng không có khối u nên được cắt bỏ (tạo hình màng cứng được thực hiện). Các đuôi màng cứng rõ ràng trên MRI được loại bỏ tốt nhất, mặc dù một số có thể không liên quan đến khối u. Cắt bỏ nguồn cung cấp máu đến u màng não. Chiến lược phẫu thuật u màng não tùy thuộc vào vị trí cụ thể của khối u màng não. Lấy trọn khối u có thể cắt bỏ từng mảnh nhỏ bằng máy hút siêu âm, bằng laser, hay bằng dao điện hình vòng. Để tạo điều kiện cho lấy khối u triệt để, đồng thời bảo vệ tối đa mô não lành xung quanh, cần giảm áp lực trong sọ bằng truyền manitol, tăng thông khí và rút bớt dịch não tủy từ các não thất và các bể ở đáy não.
IV. KẾT LUẬN
Xuất huyết trong u màng não là hiếm gặp. Tỷ lệ mắc bệnh và tử vong phụ thuộc vào vị trí và mô bệnh học. Chẩn đoán lâm sàng với hội chứng tăng áp lực nội sọ và rối loạn vận động, hình ảnh cộng hưởng từ với tăng tín hiệu trên T2W. Điều trị nên cắt bỏ triệt khối u sớm để tránh tái phát và xem xét xạ trị cho cho một số trường hợp.
REFERENCE
1. Kim DG, Park CK, Paek SH, Choe GY, Gwak HS, Yoo H, et al. Meningioma manifesting intracerebral haemorrhage: a possible mechanism of haemorrhage. Acta Neurochir (Wien). 2000;142(2):165-8.
2. Lefranc F, Nagy N, Dewitte O, Balériaux D, Brotchi J. Intracranial meningiomas revealed by non-traumatic subdural haematomas: a series of four cases. Acta Neurochir (Wien). 2001;143(10):977-82; discussion 82-3.
3. Y. K, JS. A, SR. J, JH. K, CJ. K, JK. L, et al. Intratumoral bleeding in meningioma after gamma knife radiosurgery. . J Neurosurg. 2002;97:657‑62.
4. Mangubat EZ, Byrne RW. Major intratumoral hemorrhage of a petroclival atypical meningioma: case report and review of literature. Skull Base. 2010;20(6):469-74.
5. McGovern SL, Aldape KD, Munsell MF, Mahajan A, DeMonte F, Woo SY. A comparison of World Health Organization tumor grades at recurrence in patients with non-skull base and skull base meningiomas. J Neurosurg. 2010;112(5):925-33.
6. Niiro M, Ishimaru K, Hirano H, Yunoue S, Kuratsu J. Clinico-pathological study of meningiomas with haemorrhagic onset. Acta Neurochir (Wien). 2003;145(9):767-72.
7. L. Y, L. M, Z. S, J. Y, L. G, L. X, et al. Intracranial tumoural haemorrhage – a report of 58 cases. J Clin Neurosci 2002;9:637‑9.
8. Niiro M, Yatsushiro K, Nakamura K, Kawahara Y, Kuratsu J. Natural history of elderly patients with asymptomatic meningiomas. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;68(1):25-8.
9. Bosnjak R, Derham C, Popović M, Ravnik J. Spontaneous intracranial meningioma bleeding: clinicopathological features and outcome. J Neurosurg. 2005;103(3):473-84.
10. Helle TL, Conley FK. Haemorrhage associated with meningioma: a case report and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1980;43(8):725-9.
11. Kondziolka D, Bernstein M, Resch L, Tator CH, Fleming JF, Vanderlinden RG, et al. Significance of hemorrhage into brain tumors: clinicopathological study. J Neurosurg. 1987;67(6):852-7.
12. ST. O, PA. Z, E. A. Spontaneous haemorrhage into a convexity meningioma. . Acta neurochir (Wien). 1996;138:1250-1. .
13. Sinurat R, Banjarnahor JD. Incidental bleeding meningioma. Asian J Neurosurg. 2017;12(2):247-9.
14. Wakai S, Yamakawa K, Manaka S, Takakura K. Spontaneous intracranial hemorrhage caused by brain tumor: its incidence and clinical significance. Neurosurgery. 1982;10(4):437-44.
15. F. DR, S. M, A. P, L. L, A. P. Intracranial meningiomas associated with non‑traumatic chronic subdural hematoma. Acta neurochir (Wien) 2006;148:1097‑102
